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认识POEMS综合征一种与浆细胞病有关的多系统病变您知道吗?


更新时间:2021-09-27  


  在医疗工作中经常遇到各种水肿的患者,在简单的问诊和检查后很多患者可以确诊,但是有少数无法确诊,那么这期我介绍一个少见的疾病

  由Crow和Fucase分别于1956年和1968年首先报道,POEMS综合征是由P(polyneuropathy)多发性周围神经病(四肢麻木无力,以下肢远端无力为主)、O脏器肿大(肝脾、肝功能正常,淋巴结肿大)、E(endocrinopathy)内分泌病变(性腺-性功能减退;甲状腺-甲减;肾上腺-皮质功能不全;糖尿病—糖耐量异常等)、M(M-protein)M蛋白阳性(经蛋白电泳或免疫固定电泳证实。

  一般都为IgG或IgA lamda型)和S(skinchanges)皮肤改变(弥漫性皮肤色素沉着―皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬),五个症状首字母组成。

  其他的临床表现还有低热、多汗、腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等等。它的平均发病年龄在40岁(27·80岁),红姐118图库免费大全,男女比例为2:1。

  发病原因不清楚。本病的病因及发病机理至今尚不完全清楚 ,可能与以下 因素有关 :

  POEMS综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆性浆细胞疾病作为主要诊断标准外,还应该包括硬化性骨病变、Castleman病、视乳头水肿、外周性水肿和浆膜腔积液、皮肤病变、脏器肿大及内分泌病变在内的次要诊断标准。下一节我讲解Castleman病。

  在科室中常遇到的是早期出现原因不明的周围神经损害水肿(以双下肢、颜面为主)以及脏器肿大的患者应想到本病可能。

  因多脏器损害,临床表现复杂多样早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。

  实验室检检查包括血常规、肝、肾功能,尿液检查,血清蛋白电泳,肌电图,脑脊液检查,血清血管内皮生长因子。

  皮质激素和免疫抑制剂合并治疗可使多数患者症状缓解,但停药易复发。危重病例可试用血浆置换疗法,但效果欠佳。

  我们采用丙种球蛋白合并免疫抑制剂有一定疗效。他莫西芬即三苯氧氨有抗雌激素作用 ,促进雌雄激素平衡,治疗数月后症状改善,适用于激素及免疫抑制剂无效者。

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